期刊简介
1980年10月创刊，中华医学会主办，中华医学会武汉分会承办。本刊反映了我国器官移植实验研究、临床研究的进展，以及我国器官移植及其相关学科的发展水平。本刊为“中国科技论文统计源期刊”、国家外科学以及生物科学核心期刊、《中国科学引文数据库》以及《中国学术期刊综合评价数据库》来源期刊，被《万方数据资源系统数字化期刊群》独家全文收录，被《美国化学文摘（CA）》收录，并加入WHO西太平洋地区医学索引。
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首页>中华器官移植杂志
- 杂志名称：中华器官移植杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0254-1785
- 国内刊号：42-1203/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
亲属活体肝移植治疗Ⅰ a型糖原累积症四例的疗效分析
刘源；夏强；张建军；张婷；陈其民；沈从欢；罗毅；周韬；邱必军
关键词：儿童, 糖原累积症, 肝移植, 疗效
摘要：目的 探讨亲属活体肝移植治疗Ⅰ a型糖原累积症(GSD Ⅰ a)的手术效果和预后.方法 2012年3月到2014年12月期间4例确诊为GSD Ⅰ a的患儿(2男2女)接受了亲属活体肝移植手术,患儿术前Child-pugh分级:A级1例,B级3例.患儿中位年龄为7.5岁(1～13.5岁),供者均为患儿的父母.患儿术后中位随访时间为13个月(7～35个月).结果 4例活体肝移植手术供、受者均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后血糖水平即维持稳定,无需继续饮食治疗,术后2周肝功能恢复正常,高脂血症、高胆固醇血症和高乳酸血症等代谢异常得以纠正,术后1年左右患儿血红蛋白水平逐渐提高,贫血得到纠正.患儿术后生长发育状况有所改善,但术后18个月患儿仍未达到同龄儿童的平均水平.1例患儿术后6个月出现肾功能异常,予以减少他克莫司用量并增加吗替麦考酚酯用量后肾功能逐渐恢复正常.结论 肝脏存在恶性肿瘤倾向、严重的代谢紊乱和发育滞后是GSD Ⅰ a患儿接受肝移植的主要适应证,亲属活体肝移植是治疗Ⅰ a型糖原累积症的有效方法,患儿的低血糖、代谢紊乱和贫血均可得到有效改善;由于突变基因在肾脏中的持续表达和免疫抑制剂对肾脏的损伤,肝移植术后患儿需定期监测肾功能.
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